18-19 травня 2017 року у м. Кропивницькому відбувся 13-й в Україні науково-практичний симпозіум з міжнародною участю «Первинні імунодефіцити в практиці педіатрів та сімейних лікарів» в рамках Центрально-Східноєвропейської програми «J Project». Захід відбувся згідно Реєстру зʼїздів, конгресів, симпозіумів та науково-практичних конференцій МОЗ України на 2017 рік.

Симпозіум відбувається щорічно, організований за ініціативи кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика та Всеукраїнської асоціації дитячої імунології. До цього подібні симпозіуми, які покликані підвищити обізнаність лікарів щодо проблеми первинних імунодефіцитів, були проведені в 12 регіонах України: Київ (2004), Львів (2005), Запоріжжя (2007), Одеса (2008), Севастополь (2009), Харків (2010), Луцьк (2011), Чернігів (2012), Мукачево (2013), Полтава (2014), Житомир (2015), Чернівці (2016). Проведенню заходу сприяла Кіровоградська обласна державна адміністрація.

В симпозіумі прийняли участь дитячі імунологи з усіх регіонів України, дитячі гематологи. Конференція зібрала велику аудиторію лікарів різних спеціальностей Кіровоградської області, переважно педіатрів, сімейних лікарів, дитячих інфекціоністів, алергологів, епідеміологів. Від Департаменту охорони здоров’я Кіровоградської ОДА виступили заступник з материнства та дитинства начальника Департаменту охорони здоров’я Кіровоградської ОДА Кордул А.Л. та головний педіатр Департаменту охорони здоров’я Кіровоградської ОДА Дегтяр Н.І., які підкреслили актуальність проблеми дитячих імунодефіцитів. Зачитано було вітання від керівника Центрально-Східноєвропейського проекту «J Project» професора Ласло Мароді (Угорщина).

Президент Всеукраїнської асоціації дитячої імунології, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України з дитячої імунології, професор Чернишова Л.І. відкрила симпозіум оглядом досягнень та проблем стосовно первинних імунодефіцитів в Україні станом на 2017 рік.

Було підкреслено, що первинні імунодефіцити (ПІД) – генетично обумовлені вроджені захворювання, що супроводжуються порушеннями імунної відповіді. Вони різноманітні за характером і вираженістю імунних дефектів, клінічних проявів і молекулярних порушень. Для клінічної картини ПІД характерні повторні та хронічні інфекційні процеси з важким перебігом, частіше бронхолегеневої системи, ЛОР-органів, шкіри і слизових оболонок; можуть розвиватися гнійні лімфаденіти, абсцеси, остеомієліт, менінгіт і сепсис. При деяких формах є прояви алергії, аутоімунних захворювань і можливий розвиток пухлин. В даний час описано понад 300 нозологічних одиниць ПІД, які розподілені, згідно класифікації ПІД, на 9 великих груп. На сьогодні виявлені гени, відповідальні за розвиток більшості цих захворювань. В нашій країні щорічно діагностуються нові випадки ПІД, за 2016 рік було встановлено 83 тяжких ПІД. Згідно реєстру, який ведеться на кафедрі дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО імені П.Л.Шупика, кількість уточнених ПІД в Україні складає 840 випадків. Але загальна кількість ПІД може бути в 10 разів більшою. Біля 80% дітей з ПІД зовсім не направляються до дитячого імунолога, або направляються пізно, коли вже допомогти неможливо. Це пов’язано, в першу чергу, з низькою настороженістю лікарів первинної ланки надання медичної допомоги дітям щодо ПІД. Тому виникає необхідність проведення просвітницької роботи серед лікарів-педіатрів, сімейних лікарів та інших спеціалістів з метою підвищення інформованості і настороженості щодо ПІД в Україні.

Програма симпозіуму в цьому році була складена з 2-х частин. Перша частина симпозіуму пройшла у вигляді школи-семінару для місцевих лікарів в форматі інтерактивного спілкування. Були проведені майстер-класи Чернишовою Л.І. (Київ), Степановським Ю.С. (Київ), Лапієм Ф. І. (Київ), Савчаком І.Я. (Львів). Робота в групах давала можливість присутнім лікарям задавати питання доповідачам, обговорити клінічні прояви первинних імунодефіцитів у зрізі свого досвіду. Розбиралися питання критеріїв ранньої діагностики вроджених імунодефіцитів на етапі надання первинної медичної допомоги дітям та показання для обов’язкового направлення до дитячого імунолога. Це дає можливість ширшого виявлення первинних (вроджених) імунодефіцитів та своєчасного призначення адекватного лікування, що не тільки рятує життя, але й забезпечує його належну якість.

У другій частині заходу, 18 та 19 травня, дитячі імунологи України слухали доповіді провідних фахівців на теми актуальних імунологічних захворювань у дітей. Професор Волоха А.П. докладно розповіла про герпесвірусну інфекцію VI типу. Спеціалісти – генетики Телегеєв Г.Д. та

Дибков М. (Інститут молекулярної біології та генетики НАН України) поділилися своїми досягненнями в розробці генетичної діагностики первинного імунодефіциту – хвороби Брутона та перспективами генетичної діагностики ПІД в Україні. Також викликала інтерес слухачів інформація Степановського Ю.С. про лікування PFAPA-синдрому. Про проект РАПІД («Рання діагностика первинних імунодефіцитів») Всеукраїнської асоціації дитячої імунології розповів Бегларян С.А.

Дуже важливою для учасників симпозіуму була доповідь провідного дитячого гематолога Донської С.Б. про нові можливості трансплантації кісткового мозку в Україні та світі, яка часто є основним радикальним методом лікування хворих з ПІД.

В роботі симпозіуму взяла участь представник пацієнтської громадської організації «Рідкісні імунні захворювання» Циценко А., яка проінформувала про роботу організації за останній рік.

Професор Чернишова Л.І. завершила симпозіум словами про результати роботи дитячих імунологів, про перспективи забезпечення замісної терапії дорослим пацієнтам, про співпрацю з дитячими гематологами, а також про наступні конференції з приводу первинних імунодефіцитів.

Після завершення симпозіуму відбулися збори членів ГО «Всеукраїнська асоціація дитячої імунології», прийнята резолюція:

1. Щороку виявлення ПІД в Україні збільшується, але через низьку настороженість лікарів першого контакту з пацієнтом діти з ПІД або не направляються до дитячого імунолога, або направляються пізно.
2. Ставити питання перед урядом та МОЗ України про створення республіканського Центру дитячої імунології, структура якого має об’єднувати клінічний відділ, науково-практичну генетичну лабораторію та науково-практичну імунологічну лабораторію первинних імунодефіцитів. Доцільне створення такого центру при НДСЛ «Охматдит», де вже існує можливість трансплантації кісткового мозку та можна розробити підходи щодо трансплантації кісткового мозку дітям з первинними імунодефіцитами.
3. Активна імунопрофілактика є важливим засобом супроводу при багатьох первинних імунодефіцитах.
4. Вважати недопустимим застосування в дитячому віці препаратів із недоведеною ефективністю і невідомим профілем безпечності.
5. Потребує нагального вирішення проблема забезпечення імуноглобулінами для замісної терапії пацієнтів з ПІД, які дожили до дорослого віку і перейшли під опіку фахівців, які лікують дорослих.

В кінці зустрічі для учасників школи-семінару була організована екскурсія по Кропивницькому, під час якої лікарі ознайомилися з історією регіону, побачили перший профісійний український театр в країні, в якому розпочинала свою акторську діяльність Марія Заньковецька, а також відвідали Фортецю святої Єлисавети.