Що таке первинні імунодефіцити?

В цьому буклеті пояснюється, що таке первинні імунодефіцити та яких правил необхідно дотримуватись пацієнтам з ПІД, щоб залишатись здоровими.

Первинні імунодефіцити (ПІД) – це велика група захворювань, що виникають, коли деякі компоненти імунної системи (здебільшого клітини та протеїни) недостатньо виконують свою функцію. ПІД мають як легкий, так і важкий перебіг. ПІД зазвичай діагностують в дитинстві, проте їх також діагностують в дорослих. ПІД не мають зв’язку з СНІДом (синдром набутого імунодефіциту), який викликається вірусною інфекцією (ВІЛ).

В нормі імунна система допомагає організму боротись з інфекціями, що викликаються такими мікробами (або мікроорганізмами) як бактерії, віруси, грибки та паразити. Люди з ПІД більш сприятливі до таких інфекцій, оскільки їхня імунна система має порушення своєї функції. Інфекційні захворювання можуть виникати частіше, ніж звичайно, мати важкий перебіг та складно лікуватися, або викликатись збудниками, що рідко зустрічаються. Можуть виникати в будь-який сезон року, навіть влітку.

Багато людей з ПІД отримують лікування імуноглобулінами, які допомагають організму протистояти інфекціям. Для пацієнтів з ПІД, що мають тяжкі форми перебігу захворювання, лікування включає в себе пересадку стовбурових клітин (або кісткового мозку), гранулоцитарно- колонієстимулюючий фактор та гамма-інтерферон. Буклет ІРОРІ «первинні імунодефіцити – Лікування первинних імунодефіцитів: посібник для пацієнтів та їх батьків» містить в собі більше інформації про дані види лікування.

ПІД викликаються спадковими або генетичними дефектами імунної системи. ПІД не мають зв’язку з СНІДом (синдром набутого імунодефіциту). ПІД не відносяться до групи заразних захворювань – ці захворювання неможливо «підчепити» чи поширювати іншим людям. Проте діти можуть успадковувати це захворювання від батьків. Людям з ПІД необхідно отримати консультацію в медико-генетичному центрі, якщо планується вагітність.

ПІД можуть викликати імунні реакції організму проти самого себе, що має назву «аутоімунні процеси». Під впливом аутоімунних процесів з’являється болісність та припухлість суглобів, тобто «артрит». Можуть також виникати висипка на шкірі, втрата червоних кров’яних тілець (анемія) або тромбоцитів, які беруть участь в процесі згортання крові, кровоточивість судин, діарея та захворювання нирок. Деякі пацієнти з ПІД мають схильність до виникнення алергій та бронхіальної астми.

Лікування ПІД дозволяє багатьом пацієнтам вести нормальний спосіб життя у повному обсязі, як у здорових людей. Є багато методів, які використовують дорослі пацієнти, батьки дітей з ПІД та самі діти для того, щоб залишатись здоровими.

Профілактика інфекцій

Люди з ПІД схильні до інфекцій, які можуть виникати в різних системах організму, що зазначені нижче. Важливо звертатись до лікаря при виникненні будь-якого інфекційного захворювання.

– очі

– вуха

– шкіра

– пазухи (носові)

– бронхи

– легені

– кишківник

– сечовий шлях

Найважливішим є те, що існують різні шляхи попередження виникнення інфекцій, які допомагають пацієнтам та батькам.

Гігієна

Дотримання правил особистої гігієни є вкрай важливим, що включає в себе такі прості речі, як:

* Ретельне та регулярне миття рук, особливо перед вживанням їжі та після туалету, прогулянок, заходів на свіжому повітрі і після контакту з тваринами.

* Обробка та закриття подряпин та порізів.

* Ретельне чищення зубів та регулярне відвідування лікаря стоматолога (дантиста).

* Нормальна обробка їжі з метою попередження харчових отруєнь.

Кожен повинен закривати рот та ніс при чханні та кашлянні.

* Дотримання домашньої гігієни – важливим є підтримувати будинок чистим та уникати підвищення вологості з метою попередження проблем з легенями. Необхідно регулярно мити дитячі іграшки!

* Уникати димних та людних місць.

При можливості люди з ПІД повинні уникати контакту з людьми, що мають інфекційні захворювання. Наприклад, батьки дітей з важким перебігом захворювання повинні отримувати інформацію при виникненні спалахів інфекцій в школах та отримувати поради імунологів.

Деякі люди з ПІД можуть потребувати запобіжних заходів при контакті з домашніми та іншими тваринами. При виникненні сумнівів необхідно звернутись за порадою до лікаря.

При виникненні необхідності хірургічного лікування, хірург повинен бути проінформованим про наявність ПІД у пацієнта та вжити заходи з метою попередження виникнення інфекцій, пов’язаних з хірургічним втручанням.

Багато пацієнтів отримують імуноглобулін-замісну терапію з метою підтримання нормального рівня антитіл, щоб захистити організм від інфекцій. Люди з ПІД також часто потребують препарати для профілактики та лікування інфекцій, викликаних бактеріями (антибіотики), вірусами (противірусні) чи грибами (протигрибкові). Важливим є дотримання інструкцій щодо вживання цих препаратів, наданих лікарем, медсестрою чи фармацевтом.

Вакцинація

Вакцинація (або імунізація) включає в себе введення маленької дози бактерії чи вірусу з метою виникнення імунітету до нього. Деякі вакцини містять в собі вбиті мікроорганізми, інші – живі мікроорганізми.

Більшість пацієнтів, котрі отримували імуноглобулін-замісне лікування, в основному не потребують введення вакцин. Важливо, щоб в переважній більшості випадків, такі пацієнти не отримували живих вакцин, оскільки ці вакцини можуть спровокувати виникнення інфекцій. До живих атенуйованих вакцин відносять: ротавірусна, поліомієлітна, що вживається внутрішньо, проти кору, епідемічного паротиту та краснухи (MMR), проти вітряної віспи та БЦЖ (протитуберкульозна). Сім’я пацієнта повинна теж вакцинуватись, щоб не поширювати ці захворювання вдома. Проте в будь-якому випадку пацієнти та батьки повинні радитись із лікарем в усіх питаннях, пов’язаних з вакцинацією.

Подорожі

Наявність ПІД не є забороною для виїзду (подорожей), але певні запобіжні заходи є доцільними. Пацієнти повинні обговорити свої плани щодо подорожей з імунологом, який дасть поради з питань безпеки та необхідних вакцинацій. Перед подорожжю люди з ПІД повинні впевнитись в забезпеченні себе адекватною медичною страховкою та страхуванням подорожі. При можливості вони повинні попросити свого лікаря чи спеціаліста центру про організацію запланованої терапії, необхідної під час поїздки.

Пацієнти повинні мати при собі роз’яснення про свій стан, необхідність вживання ліків та обладнання, що береться із собою. Все це може бути висвітлено в листі імунологом та, при можливості, перекладено на мову країни, куди їде пацієнт. Прості приклади листів можна знайти на сайті www.ipopi.org.

Дієта

Поживна та збалансована дієта є важливою для здоров’я кожної людини. Людям з ПІД необхідно уникати сирої та погано приготовленої їжі (наприклад, м’ясо, яйця та сир). Більшість пацієнтів не потребують спеціальної дієти чи доповнень у вигляді вітамінів. Тим не менше, діти з ПІД та їх батьки повинні консультуватись з імунологами перед вживанням будь-яких додаткових компонентів.

Люди з ПІД повинні уникати пиття води невідомого походження чи води, що довго залишалась в одній і тій же ємності.

Догляд за шкірою

Деякі люди з ПІД можуть потребувати уваги до шкіри, наприклад, запобіжні заходи проти впливу сонця. При сумнівах необхідно спитати поради лікаря.

Вправи та заняття спортом

Люди з ПІД можуть насолоджуватись виконанням вправ та заняттям спортом, як усі інші люди. Пацієнти з фагоцитарною недостатністю (наприклад, хронічна грануематозна хвороба) повинні уникати плавання в озерах чи ставках, садівництва, включаючи копання та контакт з гниючими рослинами чи матеріалами з дерева. Певні ПІД перешкоджають згортанню крові, і пацієнти з такими станами повинні обговорити з імунологом безпечні види спорту.

Сон

Люди з ПІД повинні впевнитись, що достатньо сплять, оскільки це є необхідним їх здоров’ю. Необхідна кількість сну залежить від віку пацієнта. При наявності невпевненості, батьки (чи опікуни) повинні спитати свого лікаря чи медсестру про необхідну кількість годин для сну своїх дітей.

Сексуальне життя

Люди з ПІД повинні вживати запобіжних заходів з метою уникнення інфекцій, що передаються статевим шляхом, наприклад, шляхом використанням презервативів.

Люди з ПІД не повинні палити, оскільки це викличе інфекції органів грудної клітки. При можливості можна попросити інших не палити в присутності людей з ПІД. Батьки дітей, хворих на ПІД, не повинні палити.